Les malformations congénitales des osselets se traduisent en général par une surdité de transmission ou mixte le plus souvent unilatérale, stable et dépistée dès l’enfance.

Elles peuvent être isolées ou s’intégrer dans le cadre de syndrômes malformatifs.

L’ensemble de la chaîne ossiculaire peut être anormale. Les osselets peuvent être malformés ou parfois absents. Elles peuvent également s’associer à une malformation de l’oreille interne rendant illusoire toute chirurgie fonctionnelle.

L’intervention chirurgicale, si elle est décidée, fait appel à des techniques variées, adaptées au type d’anomalie rencontrée.