Le pavillon auriculaire ne s'est pas développé et résumé à un bourrelet cutané ou à une microconque. Le conduit auditif externe est absent ou atrésique.Les osselets sont malformés, les cavités de l'oreille moyenne sont peu développées.
Devant une aplasie majeure unilatérale isolée (absence de pavillon, de conduit auditif externe, oreille controlatérale morphologiquement saine), on doit :
* S'assurer de la normalité fonctionnelle de l'oreille saine par des enregistrements électrophysiologiques objectifs : otoémissions acoustiques (OEA) et potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP)
* S'assurer de la valeur fonctionnelle de l'oreille interne du côté aplasique (seuil inférieur ou égal à 60 décibels).
S'il s'agit d'une surdité de transmission unilatérale isolée. Le développement du langage de l'enfant sera normal avec une audition mono aurale.
L'oreille saine devra être surveillée régulièrement afin de dépister et traiter rapidement une otite chronique à tympan ouvert ou à tympan fermé (otite séro-muqueuse).
La priorité est donnée à la chirurgie réparatrice du pavillon auriculaire reconstruit à partir de l'âge de 8 ans (otopoïese) en utilisant un squelette cartilagineux costal autologue positionné sous la peau mastoïdienne du patient. Le résultat morphologique est satisfaisant si la peau est indemne de toute cicatrice.
La chirurgie fonctionnelle sera effectuée que secondairement afin de ne pas compromettre le résultat esthétique par une rançon cicatricielle due à la canaloplastie première (reconstruction du conduit auditif externe).
Le résultat fonctionnel est conditionné par l'importance de la malformation ossiculaire et la stabilité à moyen terme et à long terme du néoconduit auditif externe.
Cette chirurgie est facultative en cas d'aplasie unilatérale.
