C'est une maladie qui prédomine chez la femme. Cette prédominance est probablement liée à la synthèse d'hormones femelles qui stimulent l'otospongiose. Ceci explique également l'influence des grossesses sur l'évolution. Elle se déclare dans la majorité des cas entre 20 et 50 ans avec un pic de fréquence entre 30 et 40 ans.
Elle se traduit par une surdité progressive qui peut s'accompagner d'acouphènes d'intensité variable. Le diagnostic
repose à la fois sur l'examen clinique qui montre en général
un tympan normal (photo ci contre) et surtout sur l'examen audiométrique qui retrouve le plus
souvent au début une surdité
transmissionnelleou mixte. L'évolution de la surdité peut également
se faire vers une surdité
de perception par atteinte de l'oreille interne.
Sur le plan anatomique, l'otospongiose se caractérise
par un blocage progressif de la platine de l'étrier au niveau de
la fosse ovale par un ou plusieurs foyers d'os néo-formé
anormal. Il y a coexistence d'une élaboration et d'une résorption
d'os au sein de ces foyers qui évoluent chacun pour leur propre
compte, soit de façon linéaire, soit le plus souvent par
poussées successives entrecoupées de longues périodes
d'inactivité.
Le
traitement de l'otospongiose est essentiellement chirurgical.
Les tests audiométriques permettent de poser l'indication de
l'intervention chirurgicale qui consiste à remplacer l'étrier
par une prothèse, le plus souvent en téflon (piston), accrochée
à l'enclume. Elle donne des résultats habituellement
très satisfaisants sur la surdité. La récupération
de l'audition est d'autant meilleure que l'atteinte de l'oreille
interne est faible.
Le traitement médical de cette affection reste discuté.
Il repose sur l'administration de fluor qui semble susceptible
de réduire l'activité des foyers otospongieux
liée aux poussées évolutives. Ce traitement
présente un intérêt particulièrement
dans le cas d'une otospongiose cochléaire.