Très anciennement évoquée, son existence réelle a été mise en doute par certains auteurs. Elle peut être évoquée devant une surdité de perception d'apparition précoce, évoluant en fonction d'événements hormonaux (grosseses) et surtout en présence d'antécédents familiaux connus de surdité voire d' otospongiose opérée . Dans certains cas, la preuve tardive du diagnostic est apportée par l'apparition d'un effet on off , l'ouverture du rinne puis la disparition du réflexe stapedien sur une surdité initialement de perception.

En cas de doute diagnostic, le scanner peut être d'un grand intérêt en objectivant les foyers otospongieux au niveau de la cochlée.

Coupe scannographique de l'oreille droite montrant des remaniements très importants de l'oreille interne avec de volumineuses bandes d'hypodensité autour de la cochlée, évoquant une otospongiose cochléaire..	Même patient avec une coupe scannographique de l'oreille gauche objectivant les mêmes lésions..